Билирубинът е разграден продукт на хемоглобина от зрелите еритроцити и се образува в ретикуло- ендотелната система, респ.в слезката,черния дроб и лимфните възли. В значително по-малка степен билирубин се образува и от другите хемопротеини ( миоглобин и др. )
Серумният билирубин се състои в 80% от неестерифициран ( неконюгиран, индиректен ) билирубин, който е свързан с албумин и в ограничено количество с аминокиселини, пептиди или други малки молекули.
С помощта на два транспортни белтъка билирубинът се пренася от кръвната плазма през стената на чернодробните клетки. В чернодробните клетки билирубинът се конюгира чрез уридин- дифосфат- глюкуронилтрансфераза до моно-и дикглюкурониди ( конюгиран, директен билирубин ). Образуваните билирубин-глюкурониди са нетоксични и се отделят с жлъчните пътища и бъбреците.
Нарушенията в билирубиновата обмяна се изразяват преди всичко с покачване концентрацията на билирубина в кръвния серум. При стойности над 2 mg/100 ml настъпва жълтеница поради свързване на билирубина от еластичните влакна на кожата и конюктивата.
Хипербилирубинемията може да бъде резултат на следните основни промени в обмяната на билирубина: увеличено образуване на билирубин, намалено поемане на билирубин от чернодробните клетки, намалено конюгиране на билирубин в чернодробните клетки, нарушено излъчване на билирубин в жлъчката, екстрахепатално нарушение на оттичането на жлъчката.
Практически целесъобразно е да се разделят хипербилирубинемиите на две основн групи:
1.Хипербилирубинемия с предимно покачване на неконюгирания ( индиректно реагиращ ) билирубин
2.Хипербилирубинемия с предимно покачване на конюгирания ( директно реагиращ ) билирубин.
Към първата група спадат- хемолитичните жълтеници и физиологичната жълтеница на новороденото. Към тази група спадат и следните хипербилирубинемии, които са резултат на вродени ензимни дефекти: фамилна нехемолитична жълтеница, хронична фамилна нехемолитична жълтеница тип I и др.
Към втората група спадат- *хепатоцелуларен иктер (жълтеница) : хипербилирубинемия с повишение на конюгирания билирубин с иктер при различни чернодробни заболявания- при остър хепатит, хроничен хепатит, чернодробна цироза, първично нарушена секреция на конюгиран билирубин в жлъчните капиляри.
*обструкционен иктер- хипербилирубинемия с последващ иктер вследсвие на частично или пълно запушване на жлъчните пътища. Застоят на жлъчката потиска жлъчната секреция с последващо покачване на билирубина в кръвта. При пълно запушване в червата фекалиите са неоцветени.
